ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ (Ч.1)

По данным института скорой помощи частота обнаружения камей
при хроническом холецистите составляет 99%, но только 15% попа-
дают на операционный стол, остальные 85% лечат терапевты. Часто-
та обнаружения камней при вскрытии 20-25%. Каждый десятый мужчи-
на и каждая четвертая женщина больны хроническим холециститом
(желчно-каменной болезнью ). Чаще болеют женщины до 40 лет,
блондинки, много рожавшие, страдающие полнотой и метеоризмом.

КЛИНИКА:
-------
1. Болевой синдром: характерна строгая локализация болей- в
точке желчного пузыря и в правом подреберье, чаще после приема
жирной, острой, жареной пищи, холодной газированной воды, пива.
Характер болей может быть различным. При некалькулезном холе-
цистите боли тупые, терпимые. При калькулезном - резкие нестер-
пимые боли. Могут быть спровоцированы тряской ездой, ношением
тяжести, иногда связаны с психоэмоциональным напряжением. Типич-
на иррадиация в лопатку, правое плечо, область шеи справа. Иног-
да или появляются только в местах типичной иррадиации. Боли про-
ходят от местного применения тепла, спазмолитиков. Могут быть
боли в области спины. Если боли длятся более 4-х часов - значит
процесс распространился за пределы желчного пузыря.
2. Синдром диспепсии возникает в результате забрасывания
желчи в желудок. Появляется ощущение горечи во рту, иногда тя-
жесть в эпигастрии. Редко присоединяется тошнота, рвота.
3. Кишечная диспепсия. Склонность к метеоризму, иногда не-
переносимость молочной диеты, частые поносы, реже запоры. При
холецистопанкреатите жидкий зловонный стул. Часто бывает рефлюкс
из 12-перстной кишки в желудок, что субъективно сопровождается
ощущением горечи во рту. Вследствие рефлюкса желчи происходит
постепенная атрофия слизистой желудка.
Нередко холецистит принимает различные маски:
1.Длительная субфебрильная температура, иногда длящаяся ме-
сяцами. При этом думают о различных очагах хронической инфекции
(хронический тонзиллит, ревматизм, туберкулез), забывая о холе-
цистите.
2.Холецистокардиальный синдром. Проявляется болями в облас-
ти сердца, появление которых связано с висцеро-висцеральным реф-
лексом по вагусу. Боль локализуется в области верхушки сердца,
больной показывает их локализацию одним пальцем. Боли длитель-
ные, ноющие, могут носить приступообразный характер (на ЭКГ мо-
гут быть отрицательные волны Р в правых грудных и в III стан-
дартном отведении. Иногда могут быть нарушения по типу бигеме-
нии, тригемении. Для распознавания важно учитывать связь болей с
едой. Сначала боли могут появиться в правом подреберье, а лишь
затем в области сердца.
3. По типу артралгии. В этом случае больные лечатся от рев-
матизма, а при обстоятельном обследовании признаков воспаления
не находят. При лечении холецистита боли исчезают.
4. Аллергический синдром. Отмечается непереносимость неко-
торых пищевых продуктов, особенно молока, некоторых лекарств.
5. Изменения со стороны крови - склонность к нейтропении до
3000 и ниже. При этом нет ни анемии, ни тромбоцитопении. Причина
до конца не ясна, очевидно нейтропения имеет не костно-мозговое
происхождение, а внутрисосудистое перераспределение лейкоцитов -
переход из циркуляторного пула в маргинальный. Это связано с по-
вышением тонуса парасимпатической нервной системы. Вне обостре-
ния отчетливая нейтропения (4000) отмечается почти у 20% больных. Лейкопения отмечается также при язвенной болезни (нарушение
вегетативной нервной системы по типу парасимпатикотонии). Нес-
мотря на наличие нейтропении у больных нет чувствительности к
бактериальной и вирусной инфекции. При обострении или при присо-
единении другой инфекции возникает нейтрофильный лейкоцитоз.
6. Неврастенический синдром.
Незнание масок холецистита ведет к гиподиагностике.

Объективно:

В случае неосложненного холецистита общее состояние страда-
ет мало. При холестазе возможна желтушность. Язык обложен белым
или коричневым налетом. Болезненность при пальпации пузырных
точек, но часто отсутствует при ожирении и высоком стоянии диаф-
рагмы. Увеличение желчного пузыря в целом встречается редко, но
бывает при наличии вентильного камня, при водянке пузыря. Чаще
желчный пузырь сморщен, уменьшен в объеме, спаян с соседними ор-
ганами, при этом могут возникать "пери-" процессы - вовлечение в
воспалительный процесс соседних органов (брюшины, печени) и т.д.
Положительны симптомы:
- Кера. Болезненность при пальпации желчного пузыря в поло-
жении стоя на вдохе.
- Мерфи. Болезненность при пальпации желчного пузыря в по-
ложении сидя на вдохе.
- Мюсси. Болезненность между ножками грудинно-ключич-
но-сосцевидной мышцы.
- Лепене. Болезненность при поколачивании по правому подре-
берью.
- френикус-синдром.
- Лидского. Понижение сопротивляемости тканей брюшной стен-
ки при пальпации в правом подреберье.

Лабораторные данные.
1. Анализ крови при обострении: нейтрофильный лейкоцитоз,
ускоренное СОЭ до 15-20 мм в час, появление С-реактивного белка,
увеличение альфа-1- и гаммаглобулинов, увеличение сиаловых кис-
лот.
2. Дуоденальное зондирование. Учитывают время время появле-
ния порций и количество желчи. При обнаружении хлопьев слизи ее
микроскопируют. Наличие лейкоцитов, лямблий подтверждает диаг-
ноз. Наличие изменений в порции Б указывает на процесс в самом
пузыре, а в порции С - на процесс в желчных ходах.
3. Рентгенологическое исследование. Если пузырь хорошо ви-
ден, то значит он склерозирован. Производят также внутривенную
холецист-и холангиографию. Камни могут быть рентгенонегативны,
но на фоне контраста они хорошо рассматриваются. Иногда прибега-
ют к томографии. При наличии дискинезии признаков воспаления
нет, но пузырь будет сильно растянут и плохо или очень быстро
опорожняется.
Используют также радиотелевидение, сканирование, тепловиде-
ние (позволяет диагностировать калькулезный и бескаменный холе-
цистит).

ХОЛАНГИТ:
========

Это воспаление крупных внутрипеченочных протоков. Чаще все-
го присоединяется к холециститу. Этиология в основном та же, что
и при холецистите. Часто сопровождается повышением температуры
тела, иногда ознобом, лихорадкой. Температура хорошо пере-
носится, что вообще характерно для коли-бациллярной инфекции.
характерно увеличение печени, край ее становится болезненным.
Часто появляется желтуха, связанная с ухудшением оттока желчи
вследствие закупорки желчных протоков слизью, присоединяется
кожный зуд. При исследовании крови лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.

Дифференциальный диагноз
------------------------
При наличии масок гепатита возможна гипердиагностика, при
недоучете заболеваний, протекающих с болями в правом подреберье
возможна гиподиагностика.
Язвенная болезнь. Особенно язва 12-перстной кишки с наличи-
ем перидуоденита, перигастрита, когда боли теряют характерную
для язвенной болезни цикличность. Здесь нужно учитывать язвенный
анамнез, отсутствие иррадиации болей, после приема антацидов бо-
ли уменьшаются или исчезают.
Гастрит. Всегда преобладают не болевые ощущения, а чувство
переполнения, тяжести в эпигастрии.
Заболевания толстого кишечника (рак и др.).
Почечно-каменная болезнь. Важен анамнез, рентгенологическое
исследование почек - 90% камни.
Панкреатит.
Аппендицит.
Ревматизм. при наличии артралгии, повышении температуры с
болями в сердце, при холецистите изменений со стороны сердца не
находят.
Тиреотоксикоз. При наличии неврастенического синдрома. При
тиреотоксикозе больные худеют, а больные с холециститом полные.

Течение хронического холецистита
Рецидивирующий, скрытое латентное течение, приступы печено-
чной колики.

Осложнения:
----------
Переход воспаления на окружающие ткани (перихолецистит, пе-
ридуоденит и т.д.). Переход воспаления на окружающие органы
(гастрит, панкреатит). Холангит с переходом в билиарный цирроз
печени. Может быть механическая желтуха. Если камень застрял в
пузырном протоке, то возникает водянка, эмпиема, возможно пробо-
дение с последующим перитонитом, склерозирование стенки пузыря,
а в последующем может возникать рак.
Показания к операции
Механическая желтуха свыше 8-10 дней, частые приступы пече-
ночной колики, нефункционирующий желчный пузырь - маленький,
сморщенный, не контрастирует. Водянка пузыря и другие прогности-
чески неблагоприятные осложнения.

Лечение:
-------
1. Диета. Ограничение жирной пищи, ограничение калорийности
пищи, исключение плохо переносимых продуктов. Регулярное 4-5 ра-
зовое питание.
2. Для борьбы с инфекцией антибиотики (желательно после по-
лучения данных посева и определения чувствительности возбудите-
ля).
- ТЕТРАЦИКЛИН 0,1 по 2 таблетки 4-6 раз в день.
- ПЕНИЦИЛЛИН
- СТРЕПТОМИЦИН в течение 2 недель по 500 000 2 раза в день.
3. Для усиления моторики желчного пузыря - холецистокинетики:
- МАГНИЯ СУЛЬФАТ 25% по 1 столовой ложке 3 раза в день.
- сорбит, ксилит - если магнезия вызывает понос.
- холецистокинин.
4. На фоне холецистокинетиков дают холеретики:
- АЛЛОХОЛ 2 таблетки 3 раза,
- ХОЛЕНЗИМ 1 чайная ложка 2-3 раза,
- ХОЛОСАС 1 чайная ложка 3 раза,
- ЦИКВАЛОН 0,1 3 раза (обладает противовоспалительным
действием),
- ОКСИФЕНАМИД (спазмолитическое действие),
- ОЛЕЦИН 0,15 3 раза в день,
- ХОЛАГОЛ по 5 капель на сахаре за полчаса до еды (обладает
и спазмолитическим действием). При желчной колике дозу увеличи-
вают до 20 капель.
5. При болях спазмолитики миотропного действия:
- НО-ШПА 0,04 3 раза в день.
- АТРОПИН 0,1% 1,0 подкожно,
- ПЛАТИФИЛЛИН 0,005 2 раза в день.
- БЕЛЛАДОННА;
- МЕТАЦИН 0,002 2 раза в день
- НИКОШПАН (но-шпа и витамин РР);
6. Электрофорез новокаина 2-10% и папаверина на область пе-
чени, уменьшает дискинетические явления.
7. Витамины и биостимуляторы (алоэ, метилурацил и др.);
8. Лечебные травы (бессмертник, мята, отвар кукурузных ры-
лец, барбарис, пижма, шиповник и др.).
9. Минеральные воды с низким содержанием солей (Ессентуки
19, Нафтуся, Трускавец, Моршин, Боржоми).
10. Санаторно-курортное лечение вне фазы обострения.
11. Физиотерапия.

Профилактика
Санация очагов хронической инфекции, своевременное и рацио-
нальное лечение холецистита, режим питания, предупреждение
глистных инвазий, острых кишечных заболеваний.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТИТ:
===================

Является частым заболеванием - 50% заболеваний. Он был вы-
делен из циррозов печени когда появился новый метод исследований
- лапароскопия и прицельная прижизненная биопсия. это воспали-
тельно-дистрофическое заболевание. Течение более 6 месяцев, прог-
рессирование до различной степени. Критерием диагноза является
ненарушенная дольковая структура печени.

Этиология:
---------
1. В 50% случаев острый вирусный гепатит. Переходу в хрони-
ческий способствует:
- несвоевременная диагностика;
- недостаточное лечение;
- нарушения питания, диеты, прием алкоголя;
- ранняя выписка, раннее начало физической деятельности
после перенесенного заболевания;
- на фоне воспалительных заболеваний ЖКТ.
В 5% случаев даже при исключении вышеперечисленных факторов
вирусный гепатит переходит в хронический.
2. Токсические влияния на печень.
- алкоголь (50-80% больных - алкоголики);
- бензол, четыреххлористый углерод, ДДТ;
- лекарственные гепатиты (при приеме противотуберкулезных,
седативных, гипотензивных - допегит, цитостатических, наркоти-
ческих средств, антибиотиков тетрациклинового ряда);
- анилиновые красители, соли тяжелых металлов;
- обменные гепатиты, связанные с нарушениями обмена ве-
ществ, с длительным неполноценным питанием.

Патогенез:
---------
1. Длительное персистирование вируса в организме. Кровь с
австралийским антигеном заразна. Возможно внутриутробное зараже-
ние плода через плаценту. Вирус гепатита относится к группе мед-
ленных вирусов.
2. Включение в процесс иммунологических реакций. Особенно
большое значение имеют реакции по типу ГЗТ. Нарушается целост-
ность мембраны гепатоцита, выходит мембранный липопротеин, кото-
рый стимулирует Т-лимфоциты. Антигены могут через ряд трабекул
попадать в кровь - начинается выработка антител. Появляется
гистио-лимфоцитарная инфильтрация.
3. Возможна активация мезенхимальной ткани в процессе ост-
рого гепатита. Пролиферация идет настолько быстро, что мезенхима
начинает обкрадывать гепатоциты, отнимать у них питательные ве-
щества (так называемый феномен обкрадывания). Гепатоциты начинают отмирать целыми островками, возникает их недостаточность.

Морфология
Печень увеличивается в размерах. Вначале это большая белая
печень, а затем большая пестрая печень. По ходу портальных полей
- воспалительная инфильтрация. Могут быть поля некробиоза. Могут
поражаться внутрипеченочные ходы, явления холестаза. Морфологи-
ческое определение - хронический гепатит- воспалительно-дистро-
фическое поражение печени с гистиолимфоцитарной инфильтрацией по
ходу портального тракта с гипертрофией купферовских клеток, ат-
рофическими изменениями в паренхиме и сохранением дольковой
структуры.

Классификация
1. По этиологии:
а) вирусные
б) токсические
в) токсико-аллергические (пи коллагенозах)
г) алкогольные.
2. По морфологии
а) персистирующий - гистологические изменения минимальны.
Умеренный фиброз, иногда гистиолимфоцитарная инфильтрация, нет
погибших клеток. Медленное доброкачественное течение. При устра-
нении этиологического заканчивается фиброзом, но не циррозирова-
нием.
б) активный (агрессивный) гепатит - злокачественная форма с
резко выраженной интоксикацией. Идет аутоагрессия, деструкция и
некроз. Резкие изменения со стороны мезенхимы. Быстро прогресси-
рует, в 30-60% переходит в цирроз. Один из вариантов - люпоидный
гепатит совсем недавно считали самостоятельной нозологической
формой, но это крайне тяжелый случай хронического агрессивного
гепатита. Бывает чаще у молодых женщин.
в) холестатический. Как правило наблюдается внутрипеченоч-
ный холестаз, доминируют симптомы холемии. Это один из очень
злокачественных гепатитов. Чаще дает первичный биллиарный цирроз.

Клиника:
-------
1. Астено-вегетативный синдром. Связан с нарушением дезин-
токсикационной функции печени. Проявляется:
- общей слабостью, сонливостью, повышенной раздражитель-
ностью;
- снижением памяти;
- снижением интереса к окружающему.
2. Диспептический синдром. Особенно выражен при холестати-
ческом гепатите.
- понижение аппетита;
- изменение вкуса;
- при хроническом алкоголизме - снижение толерантности к
алкоголю;
- чувство горечи во рту;

- метеоризм особенно характерен;
- тупая ноющая боль в правом подреберье, чувство тяжести4
- отрыжка горечью, воздухом, рвота;
- стул чаще жидкий.
3. Холестатический синдром.
- темный цвет мочи;
- светлый кал;
- желтуха.
4. Синдром малой печеночной недостаточности. В 80% страдает
транзитная функция печени, развивается печеночная желтуха. Кроме
того нарушается синтез белков печенью и инактивация альдостерона
- это приводит к отекам. Может быть геморрагический синдром
из-за нарушения синтеза белков крови.

Объективно
1. Гепатомегалия.
2. Изменения со стороны крови.
3. Желтушность в 50%, иногда с грязноватым оттенком из-за
избыточного отложения меланина и железа, вторичный гемохроматоз
(чаще у алкоголиков).
4. Кожный зуд (расчесы).
5. Угри, иногда крапивница, иногда скопления жира (ксанто-
матоз склер).
6. Могут быть явления геморрагического диатеза.
7. печеночные ладони (ярко красные бывают и у здоровых).
8. Спленомегалия - чаще при активной форме гепатита.
Кроме того бывает лихорадка, аллергическая сыпь, плевриты,
перикардит, нефрит (чаще при липоидном нефрите).

Диагностика:
-----------
1. Повышение уровня билирубина крови, особенно высоко при
холестатическом варианте, при резком обострении хронического
процесса.
2. Ферменты.
а) АЛТ (ГПТ). Это индикаторные ферменты, повышение актив-
ности которых обуславливается разрушением гепатоцитов и отражает
степень некробиотических процессов в печени. Но нужно помнить,
что некоторое повышение активности этих ферментов происходит и
при инфаркте миокарда.
б) Молочная фосфатаза. Активность возрастает при нарушении
оттока желчи (холестаза). В норме 5-7 ЕД.
в. Альдолаза. Лактатдегидрогеназа.
3. Холестерин. Повышается до 1000-1200 мг%.
4. Белковые фракции крови:
а) гипоальбуминемия, особенно при активной форме (норма
56,5-66,8%).
б) гипергаммаглобулинемия. Отражает активность иммунологи-
ческих процессов течение воспаление (норма 21%).
в) гипофибринемия (2-4 г/л).
г) уменьшение протромбина (нарушается всасывание витамина К)

5. Гипергликемия.
6. Пробы для оценки антитоксической функции печени:
- проба Квика. Определение гиппуровой кислоты в моче после
введения в организм бензойнокислого натрия. О нарушении говорят
если выводится меньше 30% принятого внутрь бензойнокислого нат-
рия.
7. Пробы для оценки нарушения белкового спектра:
- коагуляционная лента Вейхтмана.
- реакция Токата-Ара, в норме отрицательна.
- сулемовая проба;
- веронал-тимоловая проба (норма 5 ЕД)
8. Иммунологические реакции. Определение иммуноглобулинов.
Печеночные антитела.
9. Пробы для оценки экскреторной функции печени
- с бромсульфалеином (через час должно выводиться 60-80%
вещества.
10 Радиоизотопное исследование с меченым золотом, бен-
гальским розовым.
11. Пункционная биопсия печени.
12. Лапароскопия
13. Холангиография.

Особенности клиники
1. Персистирующий гепатит. Часто обнаруживается австра-
лийский антиген. Вне обострения клинических проявлений может и
не быть, но больные являются вирусоносителями. Печеночные пробы
изменены незначительно, крайне поздно изменяются белковые фрак-
ции крови.
2. Активный гепатит. Антиген независимый. Яркая клиника:
- лихорадка, желтушность;
- спленомегалия, иногда с явлениями гиперспленизма;
- тромбоцитопения;
- гипергаммаглобулинемия;
- повышение активности ферментов
- повышение титра иммуноглобулинов
- иногда обнаруживается антинуклеарные антитела, иногда
есть бластотрансформации лимфоцитов.
3. Люпоидный вариант. Длительность около 1 года.
- чаще болеют молодые женщины;
- часто есть артралгии
- аллергические проявления, крапивница.
- лимфоаденопатия (в реакциях участвуют В-лимфоциты);
- иногда тиреоидит;
- изменения со стороны сердца.
4. Холестатический вариант.
- часто у немолодых женщин, ближе к менопаузе.
- постепенно нарастает выраженный кожный зуд.
- выраженная желтуха с гипербилирубинемией.
- увеличение активности щелочной фосфатазы.
- нарушается всасывание витамина Д. поэтому остеопороз, па-
тологическая ломкость костей.
5. Хронический алкогольный гепатит.
- длительный анамнез.
- чаще болеют мужчины (раньше соотношение между мужчинами и
женщинами было 10:1, сейчас 4:1).
- вначале может протекать как другие форму, но затем будет
тремор, потеря интереса к окружающему, чувство униженности, им-
потенция, гинекомастия, выпадение волос, вторичный гемохроматоз,
резко выраженная анемия (обычно гиперхромная - влияние этанола
на костный мозг), гиперлейкоцитоз, гипоальбуминемия.

Дифференциальный диагноз:
------------------------
Хронический гепатит иногда протекает как острый. Распозна-
вать помогает анамнез. Кроме того, при остром гепатите актив-
ность ферментов достигает очень высоких цифр, при хроническом
гепатите активность ферментов повышается умеренно. При остром
гепатите по данным протеинограммы нет нарушений белковых фракций
крови.
При хроническом гепатите в отличие от цирроза печени нет
признаков портальной гипертензии. Помогает также метод биопсии -
при хроническом гепатите сохранена дольковая структура.
Синдром Дубина-Джонсона. Доброкачественная гипербилирубине-
мия. Другое название - юношеская перемежающаяся желтуха. При
этом есть дефект фермента, осуществляющего транспорт билирубина.
В отличие от хронического гепатита нет увеличения печени, энзи-
мопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание
появляется впервые после пубертатного периода. Жалобы на тяжесть
и тупые боли в области печени, эпигастрии, непонятные диспепти-
ческие расстройства. Спленомегалия отсутствует, желтуха умерен-
ная, общий билирубин повышен и составляет 60-90% от общего. Наб-
людается постоянная билирубинурия, уробилиновые тела остаются в
норме. Один из характерных признаков - увеличение ретенции бром-
сульфалеина после 30 минут его введения. Для заболевания патог-
номонично увеличение в моче копропоририна I более 90%. Почти
каждого больного с синдромом госпитализируют с подозрением на
острый вирусный гепатит. Заболевание почти не влияет на трудос-
пособность и специального лечения, кроме диеты, не требует.

Лечение:
-------
1. Устранить повреждающий этиологический фактор.
2. В случае обострения госпитализация, постельный режим.
Диета - достаточное количество белков, углеводов, ограничение
жиров, умеренное количество поваренной соли.
3. Патогенетическое лечение:
а) Кортикостероиды - преднизолон 30-40 мг в сутки.
б) Цитостатики
- имуран 100-200 мг в сутки.
- 6-меркаптопурин;
- плаквенил 0,5 1 раз в сутки.
Из цитостатиков предпочтение отдают имурану (азотиоприну).
Длительность такой комбинированной терапии несколько месяцев, а
при люпоидном варианте нескоько лет. Дозы препаратов снижают
медленно и не раньше, чем через 20-3 месяца переходят на поддер-
живающие дозы (преднизолон 10 мг в сутки, имуран 50 мг в сутки -
дают в течение года).
Показания - активный холестатический гепатит, персистирую-
щий в фазе обострения.
Противопоказания - обнаружение австралийского антигена.
Вместе с преднизолоном можно назначить делагил 0,25-0,5.
4. Симптоматическое лечение:
- глюкоза внутрь, а при тяжелом течении внутривенно из
расчета 50 грамм в сутки - уменьшает интоксикацию.
- витамины групп В, С и другие.
- С при наличии признаков геморрагического диатеза.
- К при геморрагическом диатезе и снижении протромбина.
- D и А при холестазе, так как нарушено их всасывание.
- В 1, 2, 6, 12.
5. Гидролизаты печени:
- Сирепар 2,0 внутивенно. на курс 50 инъекций.
6. При нарушении белкового обмена:
- раствор альбумина 10% 50-100 мл,
- белковые гидролизаты и анаболики (осторожно) - ретаболил,
вливания плазмы.
- Глютаминовая кислота.
7. При внутрипеченочном холестазе:
- фенобарбитал 0,01 (улучшает строение желчной мицеллы)
- желчегонные (острожно) - лучше растительные (кукурузные
рыльца и др.).
- холестирамин - ионообменная смола, образует в кишечнике
растворимые комплексы с желчными кислотами, что ведет к усилению
выделения желчных кислот из организма и уменьшает всасывание в
кишечнике холестерина. Уменьшается зуд и желтуха. Дают 10-15
грамм в сутки.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ
=============

Цирроз печени - хроническое заболевание с дистрофией и нек-
розом печеночной паренхимы, с развитием усиленной регенерации с
диффузным преобладанием стромы, прогрессирующим развитием соеде-
нительной ткани, полной пересторойкой дольковой структуры с об-
разованием псевдодолек с нарушением микроциркуляции и постепен-
ным развитием портальной гипертензии.
Цирроз печени - очень распространенное заболевание и в по-
давляющем большинстве случаев развивается после хронического ге-
патита.

Этиология
Вирусный гепатит, хроническая алкогольная интоксикация, ле-
карственная интоксикация, холестаз.
Морфология
По мере гибели печеночных клеток начинается их ускоренная
регенерация. Особенность ложных долек в том, что в них нет нор-
мальных триад - нет центральных вен. В соеденительно-тканных тя-
жах развиваются сосуды - портальные шунты. Частично сдавливается
и разрушаются выносящие вены, постепенно нарушается микроцирку-
ляция. Нарушается кровоток и в печеночной артерии. Происходит
забрасывание крови в портальную вену - усиливается портальная
гипертензия. Прогрессирует гибель печеночных клеток. В результа-
те вышеописанных процессов поверхность печени становится шерохо-
ватой и бугристой.

Классификация
1. По морфологии:
а) микронодулярный,
б) микро-макронодулярный (смешанный),
в) макронодуллярный,
г) септальный (при поражении междолевых перегородок).
2. По клинике с учетом этиологии:
а) вирусный,
б) алкогольный,
в) токсический (лекарственный),
г) холестатический,
д) цирроз накопления.

Клиника:
-------
1. Астено-вегетативный синдром;
2. Диспептический синдром;
3. Холестатический синдром;
4. Портальная гипертензия;
5. Нарушение антитоксической функции печени - гепатоцеллю-
лярная недостаточность. Нарушается инактивация, связывание,
обезжиривание, выведение химических соединений:
- гиперэстрогенизм (сосудистые звездочки, красные "печеноч-
ные" ладони - пальмарная эритема, гинекомастия, импотенция у
мужчин, аменорея у женщин, выпадение волос.
- изменение гемодинамики (гипотония за счхт резкого измене-
ния периферического сопротивления, изменения объема циркулирую-
щей крови.
- вторичный гиперальдостеронизм (задержка в организме нат-
рия, усиленное выведение калия с вытекающими последствиями.
- постепенное повышение в крови аммиака, индола, скатола -
может возникнуть печеночная кома.
- повышение содержания гистамина - аллергические реакции.
- повышение содержания серотонина.
- снижение синтеза белков печенью (гипоальбуминемия, ги-
попротеинемия, гипофибриногенемия, снижение уровня ангиотензина.
- железо, которое в норме связывается белками, оказывается
в тканях.
- нарушение обмена магния и других электролитов.
- задержка билирубина (не выделяется связанный билирубинг-
люкуронид), нарушается связывание непрямого билирубина, может
быть гипербилирубинемия, но желтуха отмечается только в 50% слу-
чаев.
Портальная гипертензия. Идет запустевание вен, новообразо-
вание сосудов, возникает артерио-венозные шунты. Все это приво-
дит к нарушению кровообращения. В течение 1 минуты 1,5 литра
крови под большим давлением переходят в воротную вену, происхо-
дит повышение давления в системе воротной вены - расширяются
сосуды (геморроидальные вены, вены пищевода, желудка, кишечника,
селезеночная артерия и вена). Расширенные вены желудка и нижней
трети могут давать желудочно-кишечные кровотечения. Геморрои-
дальные вены при пальцевом исследовании обнаруживаются в виде
узлов, могут выпадать и ущемляться, давать геморроидальные кро-
вотечения. Расширяются подкожные околопупочные вены - "голова
медузы".
Механизм образования асцита:
а) Пропотевание жидкости в брюшную полость вследствие повы-
шения давления в воротной вене.
б) Способствует также гипоальбуминемия, из-за которой резко
снижается онкотическое давление плазмы крови.
в) Нарушается лимфообращение - лимфа начинает пропотевать
сразу в брюшную полость.
Другие признаки портальной гипертензии - расстройства ЖКТ,
метеоризм, похудание, задержка мочеотделения, гепатолиенальный
синдром (спленомегалия, часто с явлениями гиперспленизма - лей-
копения, тромбоцитопения, анемия).

Объективно
Осмотр геморроидальных вен, расширение вен пищевода (рент-
геноскопия, фиброгастроскопия).
Изменения со стороны ретикуло-эндотелиальной системы - ге-
пато- и лиеномегалия, полилимфоаденопатия, иммунологические из-
менения и нарастание титра антител - при обострении цирроза,
увеличение околоушных слюнных желез, трофические нарушения,
контрактура Дюпиетрена (перерождение ткани ладонного апоневроза
в фиброзную, контрактурв пальцев). Выраженные изменения со сто-
роны нервной системы.

Особенности клиники
1. Вирусный цирроз (постгепатит). Чаще связан с вирусным
гепатитом. Характерно очаговое поражение печени с зонами некроза
(старое название - постнекротический цирроз). Это крупноузловая
форма цирроза, по клинике напоминает активный гепатит. На первый
план выступает гепатоцеллюлярная недостаточность, симптомы нару-
шения всех функций печени. Появляется портальная гипертензия.
Длительность жизни - 1-2 года. Причина смерти - печеночная кома.
2. Алкогольный цирроз. Течет сравнительно доброкачественно,
характерна ранняя портальная гипертензия. Часто системность по-
ражения - страдает не только печень, но и ЦНС, периферическая
нервная система, мышечная система и др. Появляются периферические невриты, снижается интеллект. Может быть миопатия (осо-
бенно часто атрофия плечевых мышц). Резкое похудание, тяжелый
гиповитаминоз, явления миокардиопатии. Часто страдает желудок,
поджелудочная железа (гастрит, язва желудка, панкреатит). Ане-
мия. Причины анемии:
- Большой недостаток витаминов (нередко анемия гиперхром-
ная, макроцитарный недостаток витамина В12).
- Дефицит железа.
- Токсическое влияние этанола на печень.
- Кровотечение из варикозно расширенных вен ЖКТ.
Кроме того, часто наблюдается гиперлейкоцитоз, замедленное
СОЭ, но может быть и ускоренное, гипопротеинемия.
3. Билиарный цирроз. Связан с застоем желчи - холестазом.
Чаще возникает у женщин в возрасте 50-60 лет. Относительно доб-
рокачественное течение. Протекает с кожным зудом, который может
появиться задолго до желтухи.
Холестаз может быть первичным и вторичным, как и цирроз:
первичный - исход холестатического гепатита, вторичный - исход
подпеченочного холестаза.
Кроме кожного зуда характерны другие признаки холемии: бра-
дикардия, гипотония, зеленоватая окраска кожи.
Признаки гиперхолестеринемии: ксантоматоз, стеаторея.Хо-
лестаз приводит также к остеопорозу, повышению ломкости костей.
Повышается активность щелочной фосфатазы. Билируьин прямой до 2
мг%. Печень увеличенная плотная.
При вторичном билиарном циррозе предшествующий или рециди-
вирующий болевой синдром (чаще камень в желчных путях). Также
бывает озноб, лихорадка, другие пизнаки воспаления желчных хо-
дов. Увеличенная безболезненная печень, мелкоузловая. Селезенка
никогда не увеличивается.
4. Лекарственный цирроз. Зависит от длительности применения
лекарств и их непереносимости (тубазид, ПАСК, препараты ГИНК и
другие противотуберкулезные препараты, аминазин - вызывает внут-
рипеченочный холестаз. ипразид - ингибитор МАО, в 5% вызывает
поражение печени, допегит, неробол и др.).
Протекает чаще всего как холестатический. Портальная гипер-
тензия.

Показатели активности цирроза
- Повышение температуры,
- Высокая активность ферментов,
- Прогрессирующее нарушение обмена веществ,
- Повышение альфа-2- и гаммаглобулинов,
- Высокое содержание сиаловых кислот.

Дифференциальная диагностика:
----------------------------
1. Надпеченочный блок. Связан с нарушением оттока крови в
печеночной вене (тромбоз, врожденное сужение). Развивается пор-
тальная гипертензия. Синдром Баткиари. Клинческие проявления за-
висят от того, насколько быстро прогрессирует портальная гипертензия.
2. Подпеченочный блок. Сязан с поражением воротной вены
(тромбоз, сдавление извне. Клиника - тяжелые боли, лихорадка,
лейкоцитоз, быстро нарушение функции печени.
3. Внутрипеченочный портальный блок - цирроз печени. Если
нет четкого этиологического фактора, то используют спленографию
(контрастное вещество вводится в селезенку и через 6-7 секунд
оно выводится из печени). Если имеет место билиарный цирроз,
нужно установить уровень холестаза (первичный или вторичный).
Используют холангиографию.
4. Цирроз накопления (гемохроматоз) - пигментный цирроз,
бронзовый диабет. Связан с дефицитом фермента, осуществляющего
связь с белком и, тем самым, регулирующим его всасывание. При
этом дефекте железо усиленно всасывается в кишечнике и недоста-
точно связываясь с белком, начинает усиленно откладываться в пе-
чени, коже, поджелудочной железе, миокарде, иногда в надпочесч-
никах. В печени железо накапливается в клетках РЭС - наблюдается
большая мелкоузловая печень. Часто наблюдается инактивация поло-
вых гормонов. Доминируют признаки портальной гипертензии. Кожа
имеет серо-грязную пигментацию, то же самое на слизистых, кожа
становится особенно темной. Если железо откладывается в надпо-
чечниках - синдром надпочечниковой недостаточности. При пораже-
нии поджелудочной железы - синдром сахарного диабета. При мио-
кардиопатиях тяжелые необратимые нарушения ритма. для диагности-
ки определяют уровень железа крови, делают пункционную биопсию
печени.
5. Болезнь Вильсона-Коновалова - другой цирроз накопления
(гепатолентикулярная дегенерация). В основе заболевания лежит
нарушение обмена меди, связанное с врожденным дефектом. Нормаль-
ная концентрация в плазме крови составляет 100-120 мкг%, причем
93% этого количества находятся в виде церулоплазмина и только 7%
связано с сывороточными альбуминами. Медь в церулоплазмине свя-
зана прочно, этот процесс осуществляется в печени. Церулоплазмин
является альфа-2-глобулином и каждая его молекула содержит 8
атомов меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепа-
толентикулярной недостаточности нарушение связано с генетическим
дефектом синтеза церулоплазмина из-за чего содержание его резко
снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и откла-
дывается в тканях. В некоторых случаях содержание церулоплазмина
остается нормальным, но меняется его структура (изменяется соот-
ношение фракций). Особенно тропна медь при синдроме Вильсона-Ко-
новалова к печени, ядрам мозка, почкам, эндокринным железам, ро-
говице. При этом медь начинает действовать как токсический
агент, вызывая типичные дегенеративные изменения в этих органах.

Клиника:
-------
Представляет собой совокупность синдромов, характерных для
поражения печени и экстрапирамидальной нервной системы. По тече-
нию различают острую и хронические формы. Острая форма характер-
на для раннего возраста, развивается молниеносно и кончается летально, несмотря на лечение. Чаще встречается хроническая форма
с медленным течением и постепенным развитием симптоматики. Рань-
ше всего появляется экстрапирамидальная мышечная ригидность ниж-
них конечностей (нарушение походки и устойчивости). Постепенно
формируется картина паркинсонизма, затем измеяется психика (па-
раноидные реакции, истерия). Иногда на первый план выступает пе-
ченочная недостаточность (увеличение печение, картина напоминает
цирроз или хронический активный гепатит). Дифференциальным приз-
наком является гипокупремия ниже 100 мкг% или уровень меди дер-
жится на нижней границе нормы, много меди выделяется с мочой
(свыше 100 мкг в сутки). Может быть положительная тимоловая про-
ба. важным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера (синева-
то-зеленое или коричневато-зеленое по периферии роговицы из-за
отложения меди). Лечение направлено на связывание меди и выведе-
ние ее из организма. Применяют купренил (D-пеницилламин), а так-
же унитиол с диетой с исключением меди (шоколад, какао, горох,
печень, ржаной хлеб).

Осложнения цирроза печени
1. Кровотечение;
2. Присоединение инфекции;
3. Возникновени опухоли;
4. Печеночная недостаточность.


БОЛЬШАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
==================================

В основе лежит поступление в кровоток больших количеств
токсических продуктов белкового обмена, которые недостаточно
обезвреживаются печенью (аммиак, фенол, метионин, триптофан, ин-
дол, скатол). Выделяют 2 типа печеночной комы:
1. Печеночно-клеточная кома (более тяжелый вариант),
2. Порто-кавальная форма.
Первая связана с прогрессирующим некрозом печеночных кле-
ток, при этом образуются дополнительно токсические продукты,
отсюда более тяжелая клиника. Портокавальные формы возникают в
условиях резкого повышения давления в воротной вене - открыва-
ются шунты, начинается сбрасывание крови, минуя печень, страдают
печеночные клетки. Клинические признаки связаны с накоплением в
крови церебро-токсических продуктов. В крови нарушается щелоч-
но-кислотное равновесие, нарушается соотношение молочной и пиро-
виноградной кислоты. Сдвиг в кислую сторону приводит к внутрик-
леточносу ацидозу, что проявляется отеком мозка, печени.
Ацидоз также способствует выходу калия и внутриклеточной
гипокалиемии. Возникает вторичный гиперальдостеронизм, который
еще больше усугубляет гипокалиемию. Нарушается микроциркуляция.
С поражением ЦНС связано нарушение психического статуса - немо-
тивированные поступки, нарастание адинамии, галлюцинации и бред,
психотическое состояние, тремор конечностей, слабость, недомога-
ние. Далее возникают клонические судороги, переходящие на отдельные группы мышц, в тяжелых случаях непроизвольное моче-
испускание и дефекация. Постепенный переход в кому. Нарастает
желтуха, увеличивается температура. Присоединяется геморраги-
ческий синдром, печень нередко уменьшается в размерах (желтая
атрофия печени), исчезает кожный зуд (прекращение синтеза желч-
ных кислот).
Печеночную кому провоцируют:
1. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода (ане-
мия6 гипопротеинемия).
2. Всасывание из кишечника продуктов распада крови (большее
нарастание интоксикации).
3. Прием лекарств, особенно гепатотоксических (барбитураты,
группа морфия).
4. Интеркуррентная инфекция.
5. Стресс.
6. Нарушение в диете (избыток белков - аммиачная интоксика-
ция).
7. Тяжелые оперативные вмешательства.
8. Употребление алкоголя.
В комах погибает 80% больных.

Лечение цирроза:
---------------
1. Устранение по возможности этиологического фактора.
2. Диета - стол # 5. Устранение трудноперивариваемых жиров,
достаточное количество витаминов группы В, ограничение поварен-
ной соли, разумное ограничение белка. Белок ограничивают до
уровня при котором нет признаков энцефалопатии вследствие амми-
ачной интоксикации.
3. Симптоматическая терапия.
а) Если преобладает печеночая недостаточность:
- глюкоза
- витамины В, С и др.
- сирепар.
б) При портальной гипертензии и асците:
- салуретики в комплексе с верошпироном,
- плазмозаменители,
- анаболические гормоны, бессолевая диета.
в) При признаках холестаза:
- фенобарбитал,
- холестирамин до 15 мг в сутки внутрь,
- жирорастворимые витамины А и D,
- глюконат кальция.
г) При интеркуррентных инфекциях антибиотики широкого
спектра действия.
д) Патогенетическая терапия
- преднизолон 20-30мг в сутки,
цитостатики:
- имуран 50-100 мг в сутки,
- плаквенил, делагил. 
Показания для последнего пункта:
1. Фаза обострения, активная фаза с признаками повышенной
иммунологической реактивности.
2. Первичный билиарный цирроз.

Лечение печеночной недостаточности
1. Диета с ограничением белков до 55 граммов в сутки.
2. Ежедневное очищение кишечника слабительными или клизмой.
3. Подавить кишечную микрофлору, препараты вводят перораль-
но или через зонд.
- Канамицина сульфат 0,5 2 раза в сутки,
- Ампициллин,
- Тетрациклин 1 грамм в сутки.
4. Для улучшения функции печени:
- кокарбоксилаза 100 мг в сутки,
- раствор пиридоксина 5% 2,0
- раствор цианокобаламина 0,01% 1,0,
- раствор аскорбиновой кислоты 5% 20,0
- глюкоза
- препараты калия.
5. для восстановления кислотно-щелочногг равновесия:
- натрия бикарбонат 4% внутривенно.
6. Панангин 30,0
- преднизолон 120 - 150 мг внутривенно, капельно.
Нельзя вводить морфин и мочегонные.
7. При психомоторном возбуждении:
- ГАМК 100 мг/кг веса больного,
- галоперидол
- хлоралгидрат в клизме 1,0.
8. для обезвреживания аммиака:
- L-аргинин 25-75 мг в сутки на 5% растворе глюкозы,
- глютаминовая кислота 30-40 мг
9. Леводопа 1-3 грамма в сутки.
10. Коэнзим А 240 мг
12. А-Липоевая кислота 65 мг.