АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ (часть 2)
РЕВМАТИЗМ:
=========
Учение о ревматизме имеет многовековую историю. Впервые све-
дения о ревматизме появились еще в трудах Гиппократа. Возникла
гуморальная теория ( текущий по суставам процесс ). В начале ХХ
века все заболевания суставов рассматривались, как ревматизм. В
ХVII веке Сиденгам из группы воспалительных заболеваний суста-
вов выделил подагру - обменная патология.
Только в 1835 году Буйо и Сокольский одновременно указали,
что ревматизм не столько поражает суставы, сколько сердце. В
свое время Лассег сказал: "Ревматизм лижет суставы, но кусает
сердце". Затем Боткиным было показано, что при ревматизме пора-
жаются очень многие органы - почки, кожа, нервная система, пе-
чень, легкие, т.е. ревматизм вездесущ, это - поливисцеральное
заболевание.
Начало ХХ века ознаменовалось бурным развитием морфологичес-
ких исследований. В 1865 году морфолог Ашофф впервые обнаружил и
описал специфический морфологический субстрат ревматизма - сво-
еобразную клеточную гранулему. В 1929 году Талаев показал, что
ревматическая гранулема Ашоффа - только одна из стадий, а всего
существует 3 фазы:
1. Эксудативно-пролиферативная фаза ( дегенератив-
но-воспалительная );
2. Клеточная пролиферация, образование специфической
клеточной гранулемы;
3. Склероз;
Поэтому теперь ревматическую гранулему называют Ашофф-Тала-
евской. Но не всегда наблюдается последовательное чередование
3-х вышеуказанных фаз: первая фаза может обрываться и сразу при-
водить к 3-ей фазе.
В 50-х годах нашего столетия Скворцов при исследовании рев-
матизма у детей показал, что тяжесть клинических проявлений оп-
ределяется не столько развитием Ашофф-Талаевской гранулемы,
сколько поражением соединительной ткани, ее основного вещества.
В состав соединительной ткани входят:
а). клеточные элементы;
б). волокнистая часть;
в). основное вещество - наиболее подвижная, мобильная
часть, которая включает в себя:
- воду;
- 50% белков организма;
- мукополисахариды кислые и нейтральные;
- неорганические соединения.
Основное вещество соединительной ткани обладает определенной
вязкостью, чем обеспечивается непроницаемость клеточных мембран.
Вязкость зависит от содержания кислых мукополисахаридов, основ-
ным представителем которых является гиалуроновая кислота, состо-
ящая в свою очередь из двух кислотных остатков, связанных неп-
рочной связью. Расщепляет эту связь гиалуронидаза, которая в
норме находится под постоянным сдерживающим влиянием антигиалу-
ронидаз ( гепарин, глюкокортикоиды ). Между тремя этими система-
ми имеется динамическое равновесие: гиалуроновая кислота, гиалу-
ронидаза и антигиалуронидаза.
При ревматизме стрептококк усиленно выделяет гиалуронидазу,
она расщепляет гиалуроновую кислоту, что приводит к исчезновению
вяжущих свойств основного вещества, повышается проницаемость
клеточных мембран, благодаря чему воспалительный процесс приоб-
ретает генерализованный характер. При ревматизме страдают и кол-
лагеновые волокна, их разрушение происходит под влиянием различ-
ных токсинов, при этом коллаген отходит от коллострумина, нару-
шается коллагеновая структура, что также способствует генерали-
зации инфекции, ревматического процесса.
В 1942 году Клемперер выдвинул понятие о коллагеновых болез-
нях (коллагенозах) и отнес к ним ревматизм.
РЕВМАТИЗМ__ _.- это системное поражение соединительной ткани с
поражением всех ее элементов, с преимущественным поражением ос-
новного вещества.
Раньше ревматизм называли "острой лихорадкой", которая имеет
хроническое рецидивирующее течение. Это довольно распространен-
ное заболевание, им болеют более 4% взрослого населения. Макси-
мальная заболеваемость приходится на возраст от 7 до 20 лет. В
этом возрасте чаще всего происходит первая атака ревматизма.
Однако, в последние годы наметилась тенденция к "повзросле-
нию ревматизма". У девочек ревматизм встречается в 2.5 раза ча-
ще, чем у мальчиков.
Ранее считали, что ревматизмом болею преимущественно в стра-
нах с холодным сырым климатом, но оказалось, что от климата за-
болеваемость не зависит ( например, в Италии заболеваемость в
несколько раз выше, чем в Дании ).
ЭТИОЛОГИЯ:
---------
Ревматизму, как правило, предшествует стрептококковое забо-
левание: чаще всего - ангина, реже - скарлатина. Возбудитель:
_7b_0-гемолитический стрептококк_7и_0группы А. Вирулентные, патогенные
свойства возбудителя связаны с наличием в его оболочке М-протеи-
на, который:
- способствует лизису лейкоцитов;
- способствует образованию длительно существующих
М-антител;
Кроме того, стрептококк выделяет несколько токсинов - из них
стрептолизин обладает непосредственным кардиотоксическим дейс-
твием. Но сам стрептококк при ревматизме в крови не обнаружива-
ется. Была выдвинута вирусная теория ревматизма ( в СССР - За-
левский ) - вирус КОКСАКИ А-13; эта теория не отрицала значение
стрептококка. Согласно вирусной теории вирус приобретает пато-
генные свойства только при сенсибилизации стрептококком. Однако,
вирусная теория в дальнейшем распространения не получила.
Сейчас этиология ревматизма всегда связывается с гемолити-
ческим стрептококком. Заболеваемость ревматизмом после ангин
составляет 1-2%, следовательно, для его возникновения нужна еще
и измененная реактивность организма. В дальнейшем появилась ал-
лергическая теория ревматизма ( Квинг, Кончаловский, Стражеско),
согласно которой заболевание возникает не на высоте ангины, а в
сроки сенсибилизации, спустя 2-3 недели после ангины. Часто на-
поминает аллергическую сывороточную болезнь. Высокий титр анти-
тел ( антистрептолизина, антигиалуронидаз ); эффективна десенси-
билизирующая терапия - все это доказывает аллергическую теорию.
Экспериментально удалось создать модель ревматизма путем сенси-
билизации продуктами жизнедеятельности стрептококка. Итак, в
настоящее время ревматизм рассматривается как заболевание инфек-
ционно-аллергической природы.
Играют определенную роль также неблагоприятные воздействия:
- переохлаждение;
- переутомление;
- неполноценное питание ( недостаток белков, витаминов)
- неблагоприятная наследственность ( неполноценность
клонов иммунокомпетентных клеток ).
_1ПАТОГЕНЕЗ:
---------
В результате своей жизнедеятельности стрептококк создает
благоприятные условия для своего проникновения в клетку, что в
основном связано с наличием М-протеина, который лизирует лейко-
циты и способствует образованию длительно циркулирующих в крови
М-антител. Стрептококк адсорбируется в соединительной ткани, на
поверхности эндотелия и выделяет токсичные вещества:
а). стрептолизин-О (вызывает гемолиз и имеет специфи-
ческое кардиотоксическое действие );
б). стрептолизин-S ( вызывает лизис ядер лейкоцитов );
в). гиалуронидаза ( нарушает вязкие свойства соедини-
тельной ткани ).
Кроме ТОГО, в организме вырабатывается клон иммунокомпетент-
ных клеток, синтезирующих антитела против стрептококка и продук-
тов его метаболизма. При массивном образовании антител образуют-
ся иммунные комплексы, что сопровождается выделением биологичес-
ки активных веществ: гистамин, серотонин, брадикинины, которые
приводят к еще большему увеличению проницаемости клеточных мемб-
ран, способствуют еще большей генерализации процесса. Происходит
также денатурация белков, которые в результате этого начинают
выступать в роль аутоантигенов. В ответ на это организм начинает
выделение аутоантител. Заболевание приобретает рецидивирующий
характер, хроническое течение. Образование аутоантител идет еще
и в результате неспецифических воздействий ( охлаждение и т.п. )
Периоды ревматического процесса:
1. Период первичной сенсибилизации ( от острой ангины до
первых клинических проявлений ревматизма ). Длительность около 2
недель.
2. Период выраженных гиперэргических реакций или острая фаза
заболевания. Фаза выраженных клинических проявлений.
3. Период аутосенсибилизации - образуются вторичные антитела
( т.е. аутоантитела, которые поддерживают хронический рецидиви-
рующий процесс. Он может быть связан со вторичным проникновением
стрептококка или с неспецифическими реакциями ).
Морфологические проявления могут быть преимущественно очаго-
выми - тогда будет преобладать клеточная пролиферация с почти
обязательным исходом в склероз ( медленное, латентное течение ).
В других случаях доминируют диффузные изменения, развитие про-
цесса идет бурно, но характер изменений при этом будет эксуда-
тивноальтеративный, здесь возможно полное обратное развитие.
КЛИНИКА:
-------
Очень разнообразна и во многом определяется локализацией
процесса. Может быть и скрытое латентное течение.
РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПОЛИАРТРИТ__ _.- 30% - первичная атака ревматизма,
но в последнее время стал встречаться довольно редко. В класси-
ческой форме чаще наблюдается у детей, а у взрослых - по типу
рецидивирующей артралгии. Характерно острое начало, поражение
преимущественно крупных суставов, быстрое распространение с од-
ного сустава на другой ( "летучесть" ). В течении нескольких ча-
сов боль становится очень резкой. В некоторых случаях резко вы-
раженный болей синдром приводит к ограничению подвижности пора-
женного сустава, больной принимает вынужденное положение на спи-
не с максимальным щажением пораженного сустава. Французские кли-
ницисты выделяют симптом "не тронь меня" - вынужденное положе-
ние, страдание на лице. Очень быстро к артралгии присоединяются
объективные симптомы поражения суставов - кожа над ними стано-
вится горячей на ощупь, возникает видимая на глаз отечность пе-
риартикулярных тканей, реже - краснота. В полости сустава накап-
ливается эксудат, еще больше уменьшается объем движений в пора-
женном суставе. Для ревматизма характерно симметричное поражение
крупных суставов. У людей пожилого возраста в настоящее время
чаще наблюдается атипичное течение - поражаются преимущественно
мелкие, межфаланговые суставы, изредка поражается только один
сустав ( ревматический моноартрит ); также может наблюдаться
артралгия в качестве моносимптома, т.е. без дальнейшего присое-
динения красноты, отечности суставов. Может отсутствовать и ха-
рактерная летучесть процесса, процесс может нарастать медленно.
Очень редко наблюдается ревматический миозит в зоне пораженного
сустава. Характерен быстрый ответ на адекватную терапию.
Самое частое проявление ревматизма ( 100% ) - РЕВМАТИЧЕСКИЙ
МИОКАРДИТ. Характер поражения при этом бывает различным:
а). диффузный миокардит;
б). очаговый миокардит.
а).__ _.ДИФФУЗНЫЙ МИОКАРДИТ.
Характерны ранние признаки сердечной недостаточности. Рано появ-
ляется выраженная одышка, сердцебиение, отеки, боли в сердце,
перебои. Характерна слабость, недомогание, потливость, головные
БОЛИ, чаще диффузный миокардит возникает в детском возрасте. У
взрослых практически не встречается. Объективно:
- лихорадка, обычно неправильного типа;
- тахикардия, причем пульс опережает уровень температу-
ры;
- характерен "бледный цианоз";
- выраженная одышка, что заставляет больного принимать
вынужденное положение;
- ортопноэ;
- экстрасистолия;
- набухание шейных вен;
- увеличение границ сердца, особенно влево;
- тоны сердца глухие, I тон ослаблен, часто протодиас-
толический ритм галопа (дополнительный III тон);
- отчетливые, но мягкие миокардиальные систолические
шумы. Поражаются сосочковые мышцы - мышечная недоста-
точность клапанов; Второй механизм - из-за резкой ди-
латации полостей сердца возникает шум относительной
клапанной недостаточности;
- изменения на ЭКГ: отмечается снижение вольтажа всех
зубцов;
- снижение зубца Р, уменьшение QRS, снижение сегмента
ST, зубца Т, изменения желудочковых комплексов. Могут
быть признаки нарушения ритма ( экстрасистолии ), ат-
риовентрикулярная блокада.
б). ОЧАГОВЫЙ МИОКАРДИТ:
Патологический процесс часто локализуется на задней стенке лево-
го предсердия или в области задней левой папиллярной мышцы.
Клиника скудная, стертая:
- могут быть общие слабо выраженные симптомы - легкая
одышка при нагрузках, слабые боли или неясные непри-
ятные ощущения в области сердца;
- часто единственный симптом - систолический шум (при
поражении папиллярной мышцы );
- очень важна ЭКГ: часто вовлекается атриовентрикуляр-
ный узел, возникает атировентикулярная блокада и удлинение ин-
тервала PQ, реже - низкий отрицательный зубец Т. В настоящее
время изменения интервала PQ могут часто отсутствовать, а вместо
этого можно найти уплощение, уширение или зазубренность зубца Р
и комплекса QRS, что говорит о нарушении распространения возбуж-
дения по предсердиям и желудочкам. Иногда находят смещение ин-
тервала ST ниже изолинии и низкий или двухфазный зубец Т.
При первичном заболевании в следствии ревматического миокар-
дита порок формируется у 10% больных, после второй атаки - у
40%, после третьей - у 90%.
Ревматический кардит кроме миокардита, включает в себя эндо-
кардит и перикардит.
ЭНДОКАРДИТ:
Может быть в двух вариантах:
1. Сразу возникает тяжелый вальвувит ( в 10% случаев ). Ва-
риант редкий, порок формируется сразу.
2. Бородавчатый эндокардит - встречается чаще. Имеет место
субэндокардиальное поражение с формированием бородавок по краю
створок. Часто поражается митральный клапан, при этом чаще фор-
мируется митральный стеноз, реже - недостаточность клапана. Кли-
нические проявления очень скудны. По клинике поставить диагноз
практически невозможно. Общие проявления и скудная объективная
симптоматика в среднем появляются не раньше, чем через 4-6 не-
дель, иногда даже позже. Появляется диастолический шум ( при
стенозе ), реже - диастолический ( при недостаточности ), кото-
рые постепенно стабилизируются. Шум как правило четкий, нередко
грубый или даже музыкальный при достаточной звучности тонов
сердца ( т.е. нет признаков поражения миокарда ).
ПЕРИКАРДИТ:
Встречается редко, характерно доброкачественное течение. Бывает
двух типов: сухой и эксудативный.
СУХОЙ перикардит - проявляется постоянными болями в области
сердца, шум трения перикарда, чаще вдоль левого края грудины. В
начале заболевания на ЭКГ характерно смещение сегмента ST выше
изолинии во всех отведениях, затем появляются двухфазные или от-
рицательные зубцы Т, а сегмент ST возвращается к изолинии.
ЭКСУДАТИВНЫЙ перикардит характеризуется накоплением в полос-
ти перикарда серозно-фибринозного эксудата. По существу он явля-
ется следующей стадией сухого перикардита.
Клиника эксудативного перикардита:
- уменьшение или прекращение болей;
- нарастающая одышка, усиливающаяся в положении лежа;
- верхушечный толчок ослаблен или не определяется;
- сглажены межреберные промежутки;
- значительно увеличены границы сердца;
- глухие тоны сердца из-за ВЫПОТА;
- признаки повышенного венозного давления: набухание
шейных вен, иногда даже периферических вен;
- артериальное давление часто понижено;
- ЭКГ в целом такая же как и при сухом перикардите +
снижение вольтажа зубцов во всех отведениях.
Наличие перикардита у больных ревматизмом часто является
признаком поражения всех трех слоев сердца ( панкардит ). В нас-
тоящее время перикардит встречается редко. Существует еще термин
ревмокардит - суммарный диагноз поражения практически всех обо-
лочек сердца, но чаще под ним подразумевается поражение эндокар-
да и миокарда. Ревматизм может также поражать коронарные артерии
- ревматический коронариит - клинически проявляется как синдром
стенокардии: боли за грудиной, иногда на этом фоне возможен ин-
фаркт миокарда.
При ревматизме также возможно :
а). ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ__ _.в виде кольцевой или узловой эритемы,
ревматических узелков и т.д. Ревматические узелки чаще всего
располагаются над пораженными суставами, над костными выступами.
Это мелкие, величиной с горошину, плотные, безболезненные обра-
зования, располагающиеся под кожей, чаще группами по 2-4 узелка.
б). ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ__ _.- ревматическая ( малая ) хо-
рея. Встречается преимущественно у детей, особенно, у девочек.
Проявляется сочетанием эмоциональной лабильности с мышечной ги-
потонией и насильственными вычурными движениями туловища, конеч-
ностей, мимической мускулатуры.
в).__ _.ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК,__ _.ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ, ЛЕГКИХ, СОСУДОВ.
ТЕЧЕНИЕ РЕВМАТИЗМА:
У детей чаще встречается острое течение заболевания. Дли-
тельность заболевания около 2-х месяцев. У взрослых и впервые
заболевших - 2-4 месяца. При повторном заболевании - чаще затяж-
ное течение - 4-6 месяцев. Иногда наблюдается беспрерывно реци-
дивирующее течение. В последние годы особенно часто стало встре-
чаться латентное течение ревматизма, при этом диагностика зат-
руднена, здесь важен анамнез, связь с предшествующей стрептокок-
ковой инфекцией. Часто без дополнительных методов исследования
диагноз поставить довольно трудно.
ЛАБОРАТОРНАЯ_1 _0ДИАГНОСТИКА:
1. Клинический анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, резко
ускоренное РОЭ, очень редко - анемия ( обычно у детей при тяже-
лом течении заболевания );
2. Появление С-реактивного белка ( +++ или ++++ ).
3. Исследование белковых фракций крови:
а). в острой фазе - увеличение _7a_0-2-глобулинов,
б). при затяжном течении - увеличение_7 пg_0-глобулина.
4. Идет повышенное расщепление гиалуроновой кислоты - стано-
вится положительной гексозо-дифениламиновая проба ДФА, которая в
норме составляет 25-30 Ед.
5. Повышение титра антистрептолизина О ( выше 1:250 ), титра
антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы ( выше 1:300 ).
6. Увеличивается фибриноген крови выше 40.000 мг/л.
7. ЭКГ: нарушение атриовентрикулярной проводимости, PQ боль-
ше 0.20, изменения конечной части желудочковых комплексов и др.
8. Увеличение уровня сиаловых кислот ( в норме до 180 Ед ).
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ Джонса-Нестерова:
А). Основные критерии:
1. Кардит ( эндо-, мио-, пери- );
2. Ревматический полиартрит;
3. Ревматическая хорея;
4. Подкожная узловатая эритема;
5. Кольцевая эритема;
6. Ревматический анамнез;
7. Эффективность противоревматической терапии.
Б). Дополнительные ( малые ) критерии:
1. Субфебрильная лихорадка;
2. Артралгия;
3. Лейкоцитоз, ускорение СОЭ, С-реактивный белок;
4. Изменения ЭКГ: удлинение PQ;
5. Предшествующая стрептококковая инфекция;
6. Серологические или биохимические показатели;
7. Повышение проницаемости капилляров.
При наличии двух основных или одного основного и двух дополни-
тельных критериев диагноз ревматизма становится весьма вероятным.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА:
----------------------------
1. Ревматоидный артрит:
- хроническое или подострое течение с самого начала;
- заболевание начинается с мелких суставов;
- нет покраснения кожи над суставами, не увеличена местная
температура;
- в патологический процесс обычно вовлекается кожа и мышцы -
возникает их атрофия;
- рано вовлекаются суставные поверхности костей, есть приз-
наки остеопороза;
- характерна утренняя скованность движений в суставах;
- ревматический артрит дает 100% выздоровления;
- никогда не бывает полного обратного развития, поэтому на-
зывается "деформирующий артрит";
- сердце практически никогда не поражается;
- при лабораторном исследовании в крови находят ревматоидный
фактор, иногда - ускоренное СОЭ.
2. Гонококковый артрит:
- чаще при хронической гонорреи;
- чаще всего поражается коленный сустав;
- характерна очень сильная боль;
- характерно поражение одного крупного сустава, острое нача-
ло;
- реакция Борде-Жангу - провокационный тест на гоноррею.
3. Бруцеллезный артрит:
- встречается очень редко;
- чаще у людей, профессия которых связана с животными;
- помогает реакция Райта-Хеддельсона, кожная проба Бюрне.
4. Тонзиллокардиальный синдром ( тонзилогенная функциональная
кардиопатия ):
- связана с функциональными нарушениями сердечно-сосудистой
системы при хроническом тонзилите;
- нет острого начала - имеется хронический анамнез;
- максимальное проявления заболевания регистрируется на вы-
соте ангины, а не в сроки сенсибилизации после нее;
- никогда не формируются клапанные пороки, нет четких приз-
наков поражения миокарда;
- ЭКГ: может быть похожа, но нет удлинения PQ;
- нет высокого титра антистрептолизина О и антигиалуронидаз.
5. Кардионевроз:
- чаще болеют молодые люди;
- могут быть жалобы со стороны сердца и систолический шум;
- при неврозе очень много общих, эмоционально окрашенных жа-
лоб;
- нет признаков воспаления;
- систолический шум при неврозе уменьшается или исчезает
после физической нагрузки или в положении стоя;
- под влиянием физической нагрузки и холинолитиков PQ норма-
лизуется.
6. Тиреотоксикоз:
- общие симптомы: слабость, потливость, систолический шум,
сердцебиение, экстрасистолия;
- при тиреотоксикозе больные повышено возбуждены, при ревма-
тизме - вялые;
- прогрессирующее похудание;
- тоны сердца очень громкие, возбужденные;
- систолический шум в основном не на верхушке, как при рев-
матизме, а в прекардиальной области, ближе к сосудам;
- на ЭКГ: высокий вольтаж, признаки симпатикотонии.
7. Холецистит:
- страдают чаще молоды женщины, могут быть жалобы со стороны
сердца, субфебрилитет;
- повышению температуры часто предшествует озноб;
- диспепсия;
- перед обострением имели место погрешности в диете;
- болезненность в области желчного пузыря.
8. Идиопатический миокардит или миокардит Абрамова-Филлера:
Этиология до конца не ясна. Предполагается, что возбудителем
является вирус КОКСАКИ группы Б, который распространен во всем
мире и дает короткие эпидемические вспышки гриппа.
Возникает тяжелое поражение миокарда с мало выраженной вос-
палительной реакцией. Наблюдается поражение части миокарда, от
дистрофических изменений вплоть до некроза - могут быть целые
поля некроза. Наряду с полями некроза существуют и поля фиброза,
все это говорит о тяжести и быстроте процесса. Рядом с некроти-
зированными участками мышечные волокна компенсаторно гипертрофи-
руются, возникает дилатация полостей сердца, кардиомегалия,
сердце увеличивается "на глазах". Процесс распространяется до
эндокарда, возникают пристеночные тромбы, часто наблюдается
внутрисердечный тромбоз. Всегда есть признаки выраженной сердеч-
ной недостаточности, имеются тяжелые нарушения ритма - экстра-
систолия, аритмии, вплоть до полной атриовентрикулярной блокады.
Аускультативно выслушиваются дополнительные тоны сердца - ритм
галопа, часто систолические шумы, иногда появляется диастоличес-
кий шум из-за дилатации полостей сердца. Характерна склонность к
тромбэмболическим осложнениям.
|
